<病史>
張小姐,是一位47歲女姓。十年來一直都有氣促的問題。她曾經被診斷有高血壓及憂鬱症,除此之外,無其他全身性疾病。近五年來,氣促的狀況有加劇的現象,尤其是在運動或小跑步時。半夜時也會因為氣促而醒來。偶爾會有咳嗽,但從沒有咳出黃痰或血絲痰。四個月前,她因為憂鬱症住院,胸部X光片發現右肺區有不正常的陰影(如圖1
箭頭)。胸部電腦斷層攝影顯示右中肺及右下肺區各有一病灶。於是,她轉診至某醫學中心求診。理學檢查發現雙手手指及嘴唇有輕微發紺的現象。另外手的指甲也有杵狀指(clubbing
finger)的表現。雙側呼吸聲為正常,無血流雜音。動脈血氣體分析(
FiO2=21﹪):pH:7.427、PaCO2:41.4mmHg、PaO2:69.5mmHg、HCO3-:26.7
meq/L。在純氧(
FiO2=100﹪)狀況下,動脈血氣體分析為pH:7.453、PaCO2:40.2mmHg、PaO2:359.4mmHg、HCO3-:28.0
meq/L。由此計算出分流比為15.2%。其他實驗室檢查數據為正常。電腦斷層加上3-D影像重組(如圖2)可以清楚的看見有兩個血管性病灶在右中肺及右下肺區,其灌流動脈皆源自於右肺主動脈並回流到右肺靜脈。影像學檢查診斷為肺動靜脈畸形。經解釋後病患接受了肺動脈血管攝影(如圖3)及栓塞治療(如圖4
,箭頭為栓塞用的coil)。治療後,在純氧(
FiO2=100﹪)狀況下,動脈血氣體分析為pH:7.477、PaCO2:37.1mmHg、PaO2:499mmHg、HCO3-:28.0
meq/L,分流比降為8.99%。離院前,病人的發紺狀況改善許多,目前接受規則門診追蹤治療。
<病案分析>
肺動靜脈畸形(Pulmonary
arteriovenous malformation or Osler-Weber-Rendu
syndrome)為一肺內不正常的血流分流。此分流為肺動脈和肺靜脈之間的直接吻合,血液流經此吻合時,並不經過肺泡微血管而且不進行氣體交換。肺動靜脈畸形發生的位置,以兩側下肺葉為最多,數量上可以是單個或多個。在生理上的表現為右心至左心的分流(right
to left
shunt),會造成左心室及動脈血氧含量的降低。臨床上的表現為氣促,運動耐力不佳,手指、嘴唇的發紺,有些人會出現杵狀指。氣促的狀況及血氧的含量,在平躺時會較坐起或站立時較為改善,這是因為站立時流經下肺葉的血流量增加,同時流經動靜脈畸形的比率也增加的原故。有時候,如果分流血液量很大時,聽診可以直接在患側聽到血流雜音(Bruit)。
肺動靜脈畸形的主要併發症為全身非特異性栓子(paradoxical
embolism)。因為一些原來會卡在肺微血管叢的小栓子會經過肺動靜脈之間的吻合直接流到左心,再隨血管循環到全身。會造成腦中風、脊髓中風、心肌梗塞以及敗血性血栓(septic
embolism)。另外,如分流比率很大時,會造成肺高壓和右心衰竭。
一般而言,80%的肺動靜脈畸形和遺傳性出血性毛細血管擴張症(hereditary hemorrhageic
telangiectasia)(HHT)
相關。此為自體顯性遺傳性疾病。病患會有流鼻血、表皮的毛細血管擴張,胃出血及黏膜血管畸形。動靜脈畸形除了發生在肺部外,還會出現在大腦、肝臟、腸胃道等臟器。研究顯示,女性患者在生產時肺動靜脈畸形有可能會復發或惡化,同時,肺出血及大腦中風的風險也會增加。
在診斷方面,有時候,只要胸部X光即可辦別出此一血管性的病變。但是血管攝影仍舊是最標準的診斷工具。近年來,由於電腦斷層攝影技術的近步,許多人認為電腦斷層加上3-D影像重組即可以診斷肺動靜脈畸形,加打對比劑並不會增加診斷率。另一個課題為,對於遺傳性出血性毛細管擴張症的病患及家屬而言,如何早期發現早期治療是可以減少血栓性併發症的。現今常用的篩檢工具,有胸部X光、核子醫學的肺灌流檢查、100%氧氣下分流比率測試、以及加打對比劑的心臟超音波檢查(contrast
echocardiography)。在肺分流比率測試方面,如大於5%的分流即可考慮為異常,8%以上的分流比率即會造成病患臨床上明顯的症狀。
治療肺動靜脈畸形,最早期是開刀將病灶區域切除。現在則是以經皮血管栓塞治療(percuteneous
transcatheter
embolization)的方式為主。這一個方法,即使是雙側、多發性的病灶也可以處理,且可以保留最多的肺功能。研究証實,如果可以將所有大於3mm的動靜脈畸形血管栓塞掉,血栓性併發症的機會就可以大大的降低。原則上,肺動靜脈畸形在治療後有可能再複發。複發的原因,一方面是原來栓塞掉的血管又再度的被打通,另一方面是原來儀器檢查不出來的小型血管畸形,在原先的病灶被治療好了之後,再發育出來的。選擇一個合適、非侵襲性的篩檢、追蹤方式仍是一個重要的課題。
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