Case Discussion       張小姐22歲，某大學學生。2007年12月20日至急診處主訴眼皮腫兩天。細問病史，12月13日有耳朵痛、15日有咳嗽沒痰，但流鼻涕，16日又加上發燒至攝氏38.5度，因此至診所診治，被告知可能是感冒。18日視力模糊、兩眼皮腫，因此20日凌晨12點13分(即19日晚上)至急診。當時體溫36.7°C、心跳每分鐘96次、呼吸每分鐘20次、血壓99/66 mmHg。過去並無什麼疾病，但兩個月前曾因暈厥(syncope)至另一醫院，心電圖如附圖一 ，但檢查沒發現問題。也沒開過刀、沒抽菸、沒喝酒，最近三個月沒外出旅遊，沒嗑藥或不正常的生活。家族史亦無啥特別。身體理學檢查發現張同學意識清楚，眼睛瞳孔兩邊一樣大，對光反應正常。結膜沒蒼白、沒紅色異樣，但兩側眼皮腫漲。頸部柔順 (supple)、沒僵硬、沒淋巴結、頸靜脈沒怒漲。心臟扣診沒擴大、心音規則、沒雜音，沒有第三心音。腹部平軟，腸臑動音正常、肝脾沒腫大。四肢沒水腫，脈搏大小兩側相等對稱，皮膚沒黃疸，沒出血斑或抓痕。實驗室檢查WBC 6390/mm3，白血球分類為band 0、segment 47.5%、eosinophil 0.6%、lymphocyte 40.5%；Hb 13.9 mg/dL、platelet 129 K/ mm3、MCV 93.4 fl，BUN 8.1 mg/dL、Cr 0.8 mg/dL、Na 139 mmole/L、K 3.7 mmole/L、Ca 2.13 mmole/L、Mg 0.68 mmole/L、ALT 24 IU/L、T-bil 0.33 mg/dL。心電圖如附圖二，胸部X光如附圖三 。當天早上9:30照會心臟內科認為可能為姿勢性低血壓或心因性暈厥。經測躺姿血壓87/59 mmHg、心跳98/分，坐姿兩分鐘血壓89/67 mmHg、心跳112/分，站姿兩分鐘血壓84/59 mmHg、心跳116/分。在急診留觀點滴注生理食鹽水，至當天下午2:30，眼科照會並無發現眼疾。至下午4:20，病人持續感到頭暈(dizziness)，血壓87/61 mmHg，體溫37.3°C，心跳105/分，呼吸16次/分，亦因背酸給予藥物治療。後又照會耳鼻喉科及神經科，建議做腦波及頸動脈杜卜勒超音波。至第二天(12月21日)早上6:50，病人血壓仍低、心跳每分鐘110~140次，上廁所時癱瘓(collapse)在廁所內。經心肺復甦術27分鐘，才得恢復心跳、血壓。由於持續心臟功能無法平穩，因此除血管升壓劑外、IABP (intra-aortic balloon pumping，主動脈內氣球幫浦)、ECMO(extracorporeal membrane oxygenation，葉克膜)亦緊急用上。       當時心電圖如附圖四 ，血液酸值6.96、PCO2 75.6、PO2 49.8、HCO3 15.3、EB -19.5，CK 848 U/L、CKMB 85.6 U/L、cTnI 11.94 ng/ml、CRP 0.25 mg/dL、WBC 6270/mm3、Lactid acid>12 mmole/L。此時診斷心肌炎，但不能排除心肌梗塞。心臟超音波發現左心室全面收縮不良，射出分量19%，中等程度0.6-0.9公分厚的心包膜積水，心臟腔室(chamber)沒擴大。經做心導管，發現冠狀動脈暢通，右心室內膜切片病理報告為心肌纖維化，沒有急性心肌炎之發炎細胞或淋巴球浸漬。因此臨床診斷為猛爆性心肌炎(fulminant myocarditis)，病理診斷為不明原因間質性心肌纖維化(idiopathic interstitial mycoardial fibrosis)。 < 治療過程 >       病人從急診給予大瓶點滴滴注治療，因併發癱瘓休克，因此動用血管升壓素，IABP及ECMO維持生命，轉入加護病房積極給予休克治療。至12月25日，左心室射出分量好轉為33%，至12月31日再進步至76%，因此，ECMO、IABP和血管升壓素得以次第解除使用，至1月11日出院，以後情況一路平順無異常。 < 討論 > 病理生理機轉       本病人為一常見普通的疾病(感冒、上呼吸道感染、病毒感染)，卻有非常致命的併發症--猛爆性心肌炎(fulminant myocarditis)。因此，醫師看診時應小心從一些蛛絲馬跡中，察覺病人不是一般的感冒，否則很容易演變成不可收拾的問題，造成大麻煩。最重要的是看病人時，要隨時提醒自己提高警覺keep alert，病人有沒有不尋常的徵兆。本病人一個星期的非特異性五官徵兆，頭暈、心跳快、眼皮腫、不舒服是一般感冒少有的病徵。雖然年輕女生常血壓低，但一直併有頭暈不舒服，表示不是一般可以維持正常腦部灌流的血壓低，這是要警覺的。心電圖的變化QS波型在V1-V3或V4，急性心室前壁和心室中膈梗塞病人常有。此外，有所謂偽梗塞波型(pseudoinfarction pattern)，即右心室肥大、慢性阻塞性肺疾、肥胖、高血壓、心室中膈肥厚、肥厚型心肌症、或正常的人亦有此可能。本病人兩個月前QS波型在V1、V2，此次卻擴大為V1-V4表示心臟確實不對勁，或左胸前電極片貼放位置和上次不一樣，因此要注意評估。而且此次心電圖細看ST波在左胸前導程和肢體導程皆稍上升，這些是心臟有變化的蛛絲馬跡。因此，QS已從V1、V2變成V1-V4，而且ST-T波迷漫性上升，這是不對、不正常的。加上病人一直血壓偏低，心跳快、頭暈不舒服，是不是心臟輸出血量不足，應該考量。若當時有想到會不會是感冒病毒感染引起心肌炎心臟衰竭，就會去做心臟超音波，那麼就很快會得到診斷。不會繞了一大圈，幸虧還在急診等照會，萬一病人回家，一定發生急性惡化，性命可能無法挽救。       因此，一些看似簡單的一般疾病，卻要時時想到有沒有可能有致命性的併發症。像看感冒或flu-like syndrome病人要想有沒有心肌炎的心臟衰竭，看到高血壓的病人要想有沒有主動脈剝離，甚至於急性心肌梗塞的心電圖都要想會不會是腦部病變(急性腦部病變的心電圖有時和急性心肌梗塞很像)，主動脈剝離時的心電圖也有時會有類似心肌梗塞的樣子。只要你有想到，就會去做檢查、做鑑別。       猛爆性心肌炎的特點是快速而嚴重的生命跡象變差，症狀病情進展快速，而且有發燒。事後有先見之明的論述，大家都沒有問題，但看病人當時能否察覺，才是最重要的考驗。文獻記載，病毒性心肌炎常見的病毒有Coxackie A 和B、Echovirus、Cytomegalovirus、 Adenovirus、Influenza virus，其他病毒較為少見。 右心室內膜切片病理報告和臨床診斷不符       心肌內膜切片診斷急性心肌炎的敏感度以Dallas criteria 而言，只有35-50%，特異性為78-89%。因此本病人病理切片結果和臨床不符，亦有可能。由臨床病情演變和預後研判，猛爆性心肌炎應為最可能，而不是急性心肌炎，或心肌纖維化的慢性變化。至於兩個月前的暈厥是否亦與本次同一疾病引起。因當時並沒有感冒症狀或不舒服，當時的醫院亦做過心臟血管相關檢查沒發現不正常，因此，特別把心電圖交給病人保存，並要病人以後做心電圖一定要告知醫師，V1、V2有QS波。因此推測，當時應為vasovagal的短暫性暈厥，而不是病毒感染的心肌炎心臟衰竭導致暈厥。 猛爆性心肌炎的治療與預後       要非常積極的給予左心室功能支持，本病人除使用心臟衰竭標準治療外，動用血管升壓劑、IABP、ECMO來維持生命，並且得到良好結果。文獻報告IVIG和corticosteroids對於病理報告有多核形細胞(polymorphonuclear cells)或淋巴球漿細胞(lymphoplasma cells)浸漬的急性發炎病人，亦有有效的報告。左心室輔助器和心臟移植亦在治療方法內。猛爆性心肌炎預後非常好，因此一定要積極治療。文獻報告過程愈猛爆，往往預後愈好。 < 結論 >  看診一般常見的疾病時，要記得搜尋是不是有致命性併發症的 徵兆。保持警覺心，可免很多麻煩。 猛爆性心肌炎的臨床表徵，常是相當多樣，因此要格外小心。 右心室心肌內膜切片雖為診斷心肌炎的黃金標準，但敏感度、特異性並不高，常和臨床診斷不符。 猛爆性心肌炎預後奇佳，因此應仔細從蛛絲馬跡的病徵中，趕快診斷出來，並給予積極和恰當的處置。 < 參考文獻 > Harrison's Principle of Internal Medicine. 17th edition. 2008 Aretz HT, et al. Myocarditis: A histopathological definition and classification. Am J Cardiac Pathol 1987;1:3-14. McCarthy RE, et al. Long-term outcome of fulminant myocarditis as compared with acute (nonfulminant) myocarditis. New Engl J Med 2000;342:690-695. Elaine MC, et al. Treatment and outcome of biopsy-proven fulminant myocarditis in adults. Internat’l J Cardiol 2006;110:405-406. Baughman KL, et al. Diagnosos of myocarditis: death of Dallas criteria. Circulation 2006; 113:590-595. Sabatine MS, et al. A 31-year-old woman with rash, fever and hypotension. New Engl J Med 2007;357:2167-2178. Amabile N, et al. Outcome of acute fulminant myocarditis in children. Heart 2006; 92:1269-1273. Low PA, et al. Prospective evaluation of clinical characteristics of orthostatic hypotension. Mayo Clin Proc 1995;70:617-622. Low PA, et al. Prospective evaluation of clinical characteristics of orthostatic hypotension. Mayo Clin Proc 1995;70:617-622. 繼續教育考題 1. (C) 哪一個不是本病人CK增加的原因? A 急救時的胸前心臟按壓 B 急救時的電擊 C 病人有心肌梗塞 D 病人有心肌炎 2. (D) 本病人的白血球數目和分類檢查，哪一敘述正確? A 可以看出病人有細菌感染。 B 可以看出病人有病毒感染。 C 可以看出病人有發炎反應。 D 看不出病人有細菌或病毒感染，也看不出有發炎反應。 3. (B) 以下哪一個病毒最容易引起病毒性心肌炎? A Coronavirus B Coxsackievirus C Hepatitis A virus D Hepatitis B virus 4. (D) 本病人測躺姿、坐姿、站姿血壓，下列敘述哪一項最正確? A 確為姿勢性低血壓。 B 因站姿比坐姿的收縮壓降低未超過20 mmHg，所以有姿勢性低血壓。 C 因站姿比坐姿的收縮壓降低未超過20 mmHg，所以沒有姿勢性低血壓。 D 因站姿比躺姿的收縮壓降低未超過20 mmHg，所以沒有姿勢性低血壓。 5. (B) 本病人明明有嚴重有心臟衰竭，但心臟超音波並沒有心臟擴大，理由是? A 病人是年輕女性，所以如此。 B 病人是急性心臟衰竭，所以如此。 C 病人不是心肌梗塞，所以如此。 D 超音波檢查對心臟擴大的診斷不可靠。 6. (A) 下列心電圖說明，哪一項最正確 A 急性心肌炎的心電圖是肢體導程和左胸前導程皆有ST波上升。 B 急性心室下壁心肌梗塞的心電圖一定在左胸前導程階有ST波上升。 C 有QS波型在V1-V3，表示病人一定有心肌梗塞。 D 有QS波型在V1-V3，表示病人一定有阻塞性肺疾。 答案解說 (C)  病人經心肺復甦術急救，必有胸前心臟按壓或電擊，而且病人為猛爆性心肌炎，這些都會使CK上升。本病人並不是心肌梗塞。 (D) 本病人的白血球數目和分類，應屬正常範圍。 (B) 文獻報告Coxsaeckie virus、Adenovirus、和Cytomegalovirus皆比較會引起心肌炎。Coronavirus、hepatitis A 和B virus 雖然也會，但少很多。 (D) 依Harrison第16版第2140頁，2005年出版，姿勢性低血壓的定義是站姿3分鐘內量的血壓，比躺姿所量的收縮壓減少大於或等於20 mmHg以上，或舒張壓減少大於或等於10 mmHg以上才成立。本病人血壓減少不符規定。 (B) 本病人為急性心臟衰竭，所以心臟腔室(chamber)不會擴大。答案A和C有語病，也不正確。D一定錯，超音波是測量心臟腔室大小的可靠方法。 (A) 心電圖V1-V3的QS波型並無一定的特異性，無法據以診斷什麼病，所以答案C和D不對，答案B一定錯。