修訂後給付規定

原給付規定

3.3.18. Eliglustat Capsules (如Cerdelga ) (108/5/1)

1. 限用於改善成人第一型高雪氏症症狀。
2. 使用劑量須依CYP2D6代謝狀況調整。
3. 不得併用其他高雪氏症酵素療法之藥品。
4. 需經事前審查核准後使用。

(無)

3.3.9.Imiglucerase (如Cerezyme inj.)：（97/7/1、108/5/1）
1.限用於第一型高雪氏症之治療。
2.不得併用其他高雪氏症酵素療法之藥品。
3.需經事前審查核准後使用。

3.3.9.Imiglucerase (如Cerezyme inj.)：（97/7/1）
1.限用於第一型高雪氏症之治療。
2.需經事前審查核准後使用。

3.3.11.Miglustat（如Zavesca）(98/8/1、108/5/1)
1.限用於第一型高雪氏症、Niemann-Pick Disease Type C之治療。
2.本品使用於Niemann-Pick Disease Type C之規定：
(1)需事前審查，核准後才得以使用。
(2)不得併用其他高雪氏症酵素療法之藥品。
(3)申請使用藥物時需附上之資料包括:
Ⅰ生化或基因分析等足以確定診斷之依據。
Ⅱ臨床、神經學或影像上顯示有神經系統之侵犯。
(4)限遺傳或神經專科醫師使用，每六個月須再申請事前審查一次。
(5)治療前應告知患者及家長其有義務接受定期追蹤評估。
(6)醫師應定期追蹤評估治療效果及副作用。
(7)申報費用時須檢附病歷資料。
(8)排除條件
Ⅰ對於嚴重腎損傷患者（肌酸酐廓清率小於30mL/min/1.73m2）不建議使用Zavesca。
Ⅱ無神經症狀之患者不建議使用。

3.3.11.Miglustat（如Zavesca）(98/8/1)
1.限用於第一型高雪氏症、Niemann-Pick Disease Type C之治療。
2.本品使用於Niemann-Pick Disease Type C之規定：
(1)需事前審查，核准後才得以使用。
(2)申請使用藥物時需附上之資料包括:
Ⅰ生化或基因分析等足以確定診斷之依據。
Ⅱ臨床、神經學或影像上顯示有神經系統之侵犯。
(3)限遺傳或神經專科醫師使用，每六個月須再申請事前審查一次。
(4)治療前應告知患者及家長其有義務接受定期追蹤評估。
(5)醫師應定期追蹤評估治療效果及副作用。
(6)申報費用時須檢附病歷資料。
(7)排除條件
Ⅰ對於嚴重腎損傷患者（肌酸酐廓清率小於30mL/min/1.73m2）不建議使用Zavesca。
Ⅱ無神經症狀之患者不建議使用。

3.3.16. Taliglucerase alfa(如Elelyso注射劑)、velaglucerase alfa (如VPRIV凍晶注射劑)(107/3/1、107/9/1、108/5/1)
1. 用於改善高雪氏症症狀，包括貧血、血小板減少症、肝臟或脾臟腫大、骨病變，但對於神經學症狀無效。
2.不得併用其他高雪氏症酵素療法之藥品。
3.需經事前審查後使用。

3.3.16. Taliglucerase alfa(如Elelyso注射劑)、velaglucerase alfa (如VPRIV凍晶注射劑)(107/3/1、107/9/1)
1. 用於改善高雪氏症症狀，包括貧血、血小板減少症、肝臟或脾臟腫大、骨病變，但對於神經學症狀無效。
2.需經事前審查後使用。