林興中
高雄榮民總醫院暨國立陽明大學醫學院 內科部新陳代謝科
William Osler首先描述慢性皮質醇過量的臨床表
徵,Harvey Cushing則最早提出腦下垂腺腫瘤可 能是導致此症的重要原因(庫欣氏病),其後 醫界陸續發現腎上腺腫瘤、異位性皮促素分泌 症候群也是「內源性庫欣氏症候群」的原因。 其實臨床上以長期使用過量合成的皮質醇造成 「外源性庫欣氏症候群」最常見。庫欣氏症候 群(CS)的症狀包括體重增加、中心性肥胖、 水牛肩、鎖骨上脂肪墊、月亮臉、多毛症、痤 瘡、月經失調、皮膚變薄、容易瘀血、骨質疏 鬆、消化性潰瘍、肌病變、高血壓、葡萄糖耐 量異常、低血鉀、水腫、和色素過度沉著等症 狀。 臨床上被懷疑患有庫欣氏症候群者都應接受 「內分泌生化學檢查」來確認。目前臨床上最 簡單可靠的篩選檢查為測量患者24小時尿液游 離皮質醇的排泄量,或測量其晚上11pm至清晨 1am血漿或唾液皮質醇濃度。門診病患則以「單 一隔夜低劑量(1 mg)迪皮醇抑制試驗較方 便。一旦CS被確定後,下一步應區分患者是 「ACTH依賴性(ACTH>15 pg/ml)」或「非 ACTH依賴性(ACTH<5 pg/ml)」。如果患者 確定為「ACTH依賴性」則應追查這些異常分泌 的ACTH來源。臨床上最簡單的方法為進行「高 劑量迪皮醇抑制試驗」以便區分其為「庫欣氏 病」或「異位性ACTH症候群」。庫欣氏病的定 位以高解析度核磁共振掃描(MRI)較電腦斷層 掃描(CT)為佳,腎上腺腫瘤的定位則以上兩 者差不多,至於異位性ACTH腫瘤的定位,一般 採用CT或MRI來掃描胸腔及腹部,對於特別難 以確定位置的腫瘤,則以111In-Octreotide 掃描 來加以定位。庫欣氏症候群的治療還是以手術 切除腫瘤為優先考慮,但18歲以下的「庫欣氏 病」患者以放射治療效果亦佳。 至於那些不能接受手術治療患者則應給以藥物 治療以便控制症狀,這些藥物作用機轉包括抑 制ACTH的分泌、抑制腎上腺皮質醇的合成、分 解並破壞腎上腺皮質層、及抑制皮質醇的週邊 作用等。但不管採用何種治療方式,每一位病 患都應該定期至醫院接受追蹤檢查。
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